Perché è importante far conoscere la mielofibrosi

La mielofibrosi è la più grave delle malattie mieloproliferative croniche , neoplasie ematologiche rare ( ma, si ritiene, sottostimate) e a lungo trascurate dalla ricerca. A differenza di molti tipi di leucemie e tumori del sangue oggi curabili, per la mielofibrosi non esistono ancora farmaci specifici.


La caratteristica fondamentale della mielofibrosi è il notevole aumento del tessuto fibroso nel midollo emopoietico che, con il passare del tempo, è sostituito dal tessuto fibroso e non è più in grado di produrre cellule del sangue periferico in quantità normale. Nella mielofibrosi idiopatica sono presenti inoltre focolai d'emopoiesi al di fuori del midollo, soprattutto fegato e milza che sono frequentemente aumentati di volume. Questo fenomeno è chiamato emopoiesi extramidollare.

PERCHE’ E’ IMPORTANTE L’INFORMAZIONE ?

• Perché la mielofibrosi può essere asintomatica nella fase precoce di insorgenza pertanto non è infrequente che venga scoperta allorché il paziente viene ricoverato per una complicanza acuta della malattia, come un’emorragia, una trombosi, un’insufficienza
renale acuta , una polmonite, un dolore acuto all’addome dovuto all’aumento della milza.
Trombosi ed ischemie sono a volte rivelatrici anche delle altre malattie proliferative croniche come la policitemia e la trombocitemia.
Una diagnosi precoce di queste malattie può invece consentire di evitare tali gravi complicanze.

• Perché può incentivare la ricerca che per molto tempo non si è dedicata allo studio di queste malattie. Solo negli ultimi anni – grazie a progetti internazionali di ricerca ai quali ha partecipato anche l’Istituto San Matteo di Pavia - si sono individuate nuove e promettenti strade terapeutiche.

L’associazione no profit Gianbattista Mazzini è la prima e finora unica realtà che in Italia riunisce medici, pazienti, parenti e amici che hanno fatto esperienza della malattia. E’ nata con l'obiettivo di incrementare le opportunità di ricerca scientifica sulla causa e la cura della mielofibrosi, di divulgare la conoscenza della malattia fra i medici e i pazienti, e di promuovere un'assistenza adeguata alle persone affette e alle loro famiglie.